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Inhibidores de la furina y cloroquina, esperanza en fibrosis quística
Investigadores de la Universidad de Nuevo México (Estados Unidos) han ahondado en el estudio del mecanismo genético por el que aparece la fibrosis quística.
N . B. C. 22/10/2007
Sus descubrimientos apoyan el desarrollo de los estudios clínicos ya en marcha con cloroquina, y abren la vía a la investigación de terapias inhibidoras de la furina.Ya se sabía que mutaciones en el gen CTFR se encuentran detrás del debilitamiento del sistema respiratorio (que da lugar a infecciones crónicas respiratorias), de la insuficiencia pancreática y de la afectación de hígado y bazo que caracterizan la enfermedad.
El equipo de Vojo Deretic ha analizado in vitro cómo estas mutaciones que afectan a un compartimento concreto de las células pulmonares conocido como TGN produciendo su hiperacidificación. Este proceso aumenta a su vez la actividad enzimática de la furina.
En el trabajo se observó que el incremento del factor soluble TGF-beta aumenta la producción de colágeno, que se asocia in situ con fibrosis tisular, una característica del daño pulmonar en los individuos con fibrosis quística, y se suprime la capacidad de los macrófagos para combatir la infección bacteriana por Pseudomona aeruginosa, principal causa de mortalidad en estos pacientes.
El estudio respalda la eficacia de la cloroquina para contrarrestar la acidez en el TGN y expone el potencial terapéutico de la inhibición de la furina.
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